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Resumo
A esclerose tuberosa (ET) é uma síndrome genética neurocutânea que envolve lesões neurológicas, dermatológicas, pulmonares, cardíacas, renais e oftalmológicas (LIEBMAN; NIGRO; MATTWENS, 2014). Foi descrita primeiramente por Von Recklinghausen, em 1862 (KOROL et al., 2008). Sua incidência estimada é de 1:6.000 a 1:10.000 (BHOYAR; GUPTA; GHOSH, 2016). O padrão de herança encontrado foi autossômico dominante (AMMARI et al., 2014), com defeitos ou mutações no gene supressor de tumor TSC1 ou TSC2 (BHOYAR; GUPTA; GHOSH, 2016). Entretanto, acredita-se que a etiologia da doença seja resultado de mutações genéticas espontâneas em 70% dos pacientes (KOROL et al., 2008). A tríade clássica da ET é retardo mental, convulsões e angiofibromas (BHOYAR; GUPTA; GHOSH, 2016). Praticamente 100% dos indivíduos afetados apresentam manifestações cutâneas que são facilmente detectáveis no exame físico, podendo variar de leve a grave (GARCIA et al., 2016). As manifestações bucais podem incluir: erosões no esmalte dentário em ambas as dentições, mais comumente em dentes permanentes; fibromas gengivais; hemangiomas; hiperplasia inflamatória; úvula bífida, e fissura palatina (AMMARI et al., 2014).
A maioria dos procedimentos odontológicos pode ser realizada ambulatoriamente sob anestesia local, porém, alguns pacientes irão necessitar de anestesia geral para realização de tais procedimentos, como, por exemplo, pacientes com deficiência mental ou com transtornos psiquiátricos graves (ÖZKAN et al., 2015).
