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Resumo
A síndrome de Freeman e Sheldon é uma síndrome rara, descrita inicialmente em 1938 pelos autores de quem levam o nome (FREEMAN; SHELDON, 1938). Até 2001 apenas cinquenta casos no mundo eram conhecidos (SARMIENTO; BARRETO; ESPINOSA, 2001). Esta síndrome, classificada como uma contratura congênita múltipla, tem características peculiares e impressionantes por sinais expressivos na face e extremidades dos membros superiores e/ou inferiores. (STEVENSON et al., 2006; SARMIENTO; BARRETO; ESPINOSA, 2001). Pacientes acometidos apresentam deformidades nas mãos e nos pés, escoliose, espinha bífida, pouca massa muscular, deslocamento do quadril, pescoço curto e pouca estatura. Estas características atribuem limitações ao movimento de marcha e de supinação e pronação dos braços, além de dificuldades na vida diária pela anatomia das mãos e imobilizações; cirurgias ortopédicas e fisioterapia são comumente indicadas (KAISSI; KLAUSHOFER; GRILL, 2011; FITZSIMMONS; ZALDUA; CHRISPIN, 1984).
Dentre as características faciais, podemos citar: testa alta, hipoplasia do terço médio da face, estrabismo convergente, fendas pálpebras inclinadas para baixo, dobras nasolabiais proeminentes, asa do nariz hipoplásicas e ondulações em forma de H no queixo. Na avaliação orofacial, encontramos lábios pinçados, atresia maxilar, palato ogival, mandíbula, língua e boca extremamente pequenos, dando a impressão de o indivíduo estar “assobiando”, o que leva a síndrome a ser conhecida como “síndrome da face de assobio” (CARAKUSHANSKY et al., 2001; CORRIGAN; DUNCAN; GREGG, 2006; SARMIENTO; BARRETO; ESPINOSA, 2001). A principal consequência destas características se referem a alimentação e respiração dos pacientes (TORANTO et al., 2014; STEVENSON et al., 2006; ROBINSON, 1997). Muitos dependem de suplementação alimentar, quando ainda lactantes, por meio de sondas nasogástricas e após 1 ano de vida em algumas situações são recomendadas cirurgias plásticas de reconstrução da comissura labial para aumentar a abertura da boca (STEVENSON et al., 2006; NEUMANN; COETZEE, 2009). Alguns indivíduos, já adultos, relatam ainda dificuldade em deglutir e de realizar higiene bucal diária. (VANEK et al., 1986; STEVENSON et al., 2006).
O cirurgião-dentista tem papel crucial nas demandas terapêuticas destes indivíduos para melhorar sua qualidade de vida. Tratamentos ortopédicos e ortodônticos, orientação de técnicas alternativas para melhor higienização da cavidade oral, podem além de melhorar a mastigação, deglutição e respiração também diminuir o risco das doenças cárie e periodontal (BIJUMON, 2013; GUVEM TEKIN; HATIPOGLU, 2010). Dada a complexidade encontrada na avaliação clínica, médica e odontológica, em pacientes acometidos pela síndrome Freeman-Sheldon, a divulgação de trabalhos investigando o tema torna-se fundamental.
Assim, o objetivo do presente trabalho foi apresentar um caso clínico de uma criança portadora da Síndrome de Freeman-Sheldon, abordando a remoção cirúrgica dos segundos molares inferiores, a qual consistiu em apenas uma das etapas do complexo tratamento a ser realizado.
