Síndrome de Gardner: relato de caso

Resumo

A polipose adenomatosa dos cólons foi primeiramente descrita por Chargelaigne em 1859. Cripps em 1882 reconhecia a natureza familial da doença, cabendo a Handford observar primeiramente o potencial maligno do processo em 1890. Devic e Bussey descreveram a associação entre polipose dos cólons e tumores subcutâneos em 1912.

A síndrome de Gardner é determinada por um gen autossômico dominante, sendo primeiramente descrita no início de 1950 por Gardner e  Stepthens, Gardner em 1951, Gardner e Plenk em 1952, Gardner e Richards em 1953 e Gardner em 1955. (COSTA et al., 1986). Sendo uma desordem rara, autossômica dominante, com quase 100% de penetrância (SANTOS et al., 2018).

É caracterizada por polipose intestinal familial, além de achados clínicos envolvendo pele, tecidos moles, retina, sistema esquelético e dentes. Cerca de 90% dos pacientes mostram anormalidades esqueléticas, sendo os osteomas as mais comuns. As áreas mais comumente envolvidas são o crânio, os seios paranasais e a mandíbula. O osteoma, como tal, é uma neoplasia óssea benigna caracterizada por proliferação de osso esponjoso ou compacto em um local endosteal ou periosteal (DÍAZ, 2012).

Geralmente os osteomas são observados durante a puberdade e precedem o desenvolvimento de qualquer sintoma dos pólipos intestinais. Os indivíduos portadores desta desordem podem apresentar anormalidades dentárias, tais como prevalência aumentada de odontomas, dentes supranumerários e impacção dentária (WHITE; PHAROAH, 2000).

A maioria dos pacientes com Síndrome de Gardner não exibe um quadro clínico completo da doença e o termo binário da Síndrome de Gardner tem sido aplicado para indivíduos que apresentam 2 ou 3 aspectos descritos tradicionalmente (FILHO et al., 2004).

Osteomas são tumores benignos que acometem comumente os ossos craniofaciais, com crescimento lento e originam-se do periósteo. Estruturalmente, dividem-se em três tipos: compostos por osso compacto,  compostos por osso trabecular e aqueles compostos por ambos os ossos, sendo múltiplos ou solitários. Pode ocorrer em qualquer idade com maior frequência em indivíduos acima de 40 anos de idade, é assintomático, porém, gera assimetria causada pela expansão óssea (WHITE; PHAROAH, 2000).

Polipose intestinal hereditária constituem um grande grupo de entidades, alguns com grande potencial para malignidade, que os levou a desenvolver (ARCHILA et al., 2018).

O diagnóstico da síndrome de Gardner baseia-se principalmente no história clínica e familiar. O exame físico deve incluir a busca muito detalhada de cistos epidermoides, e como mencionado, eles podem ser solitários e a localização velada, como no couro cabeludo (ARCHILA et al., 2018)

Prognóstico de Polipose múltipla famíliar é a única doença geneticamente determinada que produz carcinoma do cólon com regularidade previsível (ARCHILA et al., 2018).

Aproximadamente 50% dos pacientes com esta entidade não tratada desenvolve adenocarcinoma do intestino grosso com 30 anos de idade (ARCHIL et al., 2018).

Além do cólon e do reto, um pequeno número de pacientes com Síndrome de Gardner apresenta tumor no intestino delgado (ARCHILA et al., 2018).

Casos dessa síndrome encontrando 53% de câncer se for excluído do estudo menores de 18 anos.

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